إدارة مرض الانسداد الرئوي المزمن الجيني

بقلم وسام شاتيلا ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، كما قيل لـ كارا ماير روبنسون

عندما تعلم أنك مصاب بمرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) ، فإن الخطوة الأولى هي تثقيف نفسك حول تشخيصك.

إذا كنت مصابًا بمرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD) الوراثي ، والذي يُسمى أيضًا alpha-1 ، فهذا يعني أن لديك مستويات منخفضة من alpha-1-antitrypsin (AAT). هذا بروتين مصنوع في الكبد وينتقل عبر مجرى الدم ويحمي رئتيك. إذا كان هناك القليل جدًا من AAT الذي يدور في دمك ، فقد تصاب بأمراض الكبد أو أمراض الرئة.

من المهم أن تكون على دراية بالعلاجات والموارد الأخرى المتاحة لك. نظرًا لأن هذه حالة وراثية ، فقد ترغب في التفكير في فحص أفراد عائلتك أيضًا.

إدارة Alpha-1: إستراتيجية خطوة بخطوة

أستخدم مجموعة متنوعة من الاستراتيجيات لمساعدة المرضى على إدارة alpha-1.

أولاً ، أقوم بإجراء فحوصات الدم لتحديد التركيب الجيني ، أو نوع الخلل الجيني. يساعدني هذا في معرفة ما إذا كانوا يستوفون معايير العلاج المكثف.

يستخدم العلاج المعزز ، أو العلاج البديل ، AAT من المتبرعين لزيادة AAT في رئتيك ومنع المزيد من الضرر. قد يكون مفيدًا لبعض المرضى ، ولكن ليس للآخرين.

تساعدني رؤية الصورة الكبيرة في تخصيص علاجهم قدر الإمكان ، بناءً على سمات مرضهم. على سبيل المثال ، قد تعمل بعض العلاجات مثل أجهزة الاستنشاق والأدوية المضادة للالتهابات ، أو الإجراءات مثل وضع الصمامات في الشعب الهوائية ، بشكل أفضل في ظل ظروف معينة.

بعد ذلك ، أقوم بتثقيف مرضاي. أخبرهم بمدى أهمية الالتزام بخطة العلاج الخاصة بهم وتجنب المحفزات. هذا ضروري لمنع التدهور السريع للرئة والفقدان الدائم لوظائف الرئة.

أقوم بتعليم مرضاي مدى خطورة مرض الانسداد الرئوي المزمن لديهم. أخبرهم أيضًا عن الأمراض التي تحدث غالبًا جنبًا إلى جنب مع alpha-1 ، بما في ذلك أمراض الكبد وأمراض الأوعية الدموية والتهاب الأوعية والجلد. تشمل الأمراض الأخرى المرتبطة بمرض الانسداد الرئوي المزمن ما يلي:

• السكري
• مرض كلوي
• مرض قلبي
• اكتئاب
• قلق

أؤكد على مدى أهمية العناية بصحتهم بشكل عام. ويشمل ذلك الفحوصات المناسبة للعمر مثل تنظير القولون وتصوير الثدي بالأشعة السينية وفحوصات البروستاتا. ويشمل أيضًا فحوصات التصوير المقطعي المحوسب بجرعات منخفضة لفحص سرطان الرئة ، واختبار مستويات الدهون والسكر في الدم ، وفحوصات الصحة العقلية والنوم.

إذا كان المريض مناسبًا جيدًا للعلاج المكثف ، فأنا أعمل معه للحصول على الموافقة على العلاج.

أقدمهم أيضًا إلى مؤسسة Alpha-1. هذه المجموعة لديها سجل سري لتعزيز البحث وتطوير علاجات جديدة. كما أنها توفر فرصًا للمشاركة في التجارب السريرية.

بعد ذلك ، يبدأون العلاج. نقوم بجدولة زيارات المتابعة لمعرفة ما إذا كانت خطة العلاج الخاصة بهم تعمل أم لا والبحث عن المشكلات التي قد تظهر.

رعاية رئتيك

إذا كنت مصابًا بمرض الانسداد الرئوي المزمن الوراثي ، فإن تجنب المحفزات أمر أساسي للحفاظ على وظيفة الرئة.

عندما تتعرض لمحفزات ، فإنك تتعرض لخطر التدهور السريع والتدريجي لوظيفة الرئة. قد تسوء أعراضك. قد تنخفض جودة حياتك. قد تحتاج إلى علاج بالأكسجين وعلاجات متقدمة مثل زراعة الرئة. قد يؤدي في النهاية إلى الموت.

تشمل المسببات الشائعة دخان التبغ والملوثات البيئية والملوثات في العمل. تشمل العوامل البيئية تلوث الهواء مثل حرق الأخشاب. تشمل المثيرات المهنية أنواعًا مختلفة من الغبار والعوامل الكيميائية والأبخرة الأخرى. من الناحية المثالية ، يجب أن تتجنب التدخين وجميع المحفزات الأخرى.

كما تساهم النوبات المتكررة ، مثل التهاب الشعب الهوائية الذي يستمر في العودة ، في تدهور وظائف الرئة.

في حالات النوبات ، قد يوصي طبيبك بالعلاج المكثف باستخدام أجهزة الاستنشاق والأدوية المضادة للالتهابات والمضادات الحيوية. سيقومون بتخصيص علاجك وفقًا لعدد المرات التي تعاني فيها من نوبات الاحتدام ومدى خطورتها.

اتباع خطة العلاج الخاصة بك

من المهم جدًا اتباع خطة العلاج الخاصة بك. يحدد هذا كيف يستجيب جسمك للعلاج على المدى القصير والطويل. من الضروري أيضًا الحفاظ على صحة الرئة طوال حياتك.

تحدث أشياء معينة فرقًا كبيرًا في رفاهيتك ونوعية حياتك. يشملوا:

• إدارة حالاتك الصحية الأخرى
• العناية بصحتك العقلية
• يمارس
• الحصول على تغذية جيدة
• الحصول على قسط كاف من النوم
• استخدم الأكسجين إذا كنت بحاجة إليه

غالبًا ما تحتاج إلى إجراء تغييرات في السلوك ونمط الحياة للنجاح في مواجهة مرض الانسداد الرئوي المزمن ونقص AAT. الأشخاص الذين يعانون من نقص AAT والذين يعانون من الضعف ، ويفقدون الكثير من الوزن ، ويعانون من ضائقة عقلية غالبًا ما يكون أداءهم سيئًا.

الحصول على الدعم

شارك في برنامج إعادة التأهيل الرئوي ، والذي يمكنك أن تجده في العديد من المستشفيات. إذا كنت تدخن ، فابحث عن برنامج للإقلاع عن التدخين. تُحدث هذه البرامج فرقًا حقيقيًا في مدى نجاحك في التعامل مع مرض الانسداد الرئوي المزمن.

استفد من موارد الدعم. يمكن أن يساعدك الاعتماد على الأسرة وتعديل ظروفك الاجتماعية والبيئية والانضمام إلى مجموعات الدعم في إدارة حياتك مع مرض الانسداد الرئوي المزمن.

ما يجب أن تعرفه

كثير من الناس لا يدركون مدى تعقيد alpha-1. إنها حالة تستمر مدى الحياة وتتطلب التزامًا مدى الحياة بالعلاج. لكن المستقبل مشرق. وطالما أنك تمتثل لخطة العلاج الخاصة بك ، فإن العلاجات الحالية تعمل.

النظرة المستقبلية واعدة للغاية. يتم الآن اختبار العديد من العلاجات الحديثة.

تشمل العلاجات الجديدة الأدوية البيولوجية ، وهي عقاقير تعمل على الآليات الفعلية للمرض بدلاً من مجرد تخفيف الأعراض. قد تساعد هذه الأدوية في إبطاء تدمير الرئة أو استبدال الحاجة إلى العلاج المكثف. تهدف العلاجات الأخرى إلى تجديد البطانة الصحية لمجرى الهواء.

انها مثيرة. قد تؤدي الدراسات الجديدة إلى حدوث تقدم ليس فقط في alpha-1 ، ولكن أيضًا في علاج مرض الانسداد الرئوي المزمن.