بقلم ريتشارد ج.نوواك ، دكتوراه في الطب ، كما أخبر كيري ويجينتون
الوهن العضلي الوبيل (MG) هو حالة مزمنة من أمراض المناعة الذاتية دون علاج. لكنها قابلة للعلاج. وطالما أنك تعمل مع طبيبك لتحسين خطة العلاج الخاصة بك ، والتي يمكن أن تختلف من شخص لآخر ، فهناك فرصة جيدة أن تعيش بدون أعراض أو بالقرب منها.
ما هو مغفرة؟
يتم طرح هذا المصطلح الطبي بشكل فضفاض. ولكن هناك تعريفات محددة للمغفرة. يمكنك أن تقرأ عن كل واحدة من خلال البحث عبر الإنترنت عن حالة ما بعد التدخل لمؤسسة الوهن العضلي الشديد Gravis Foundation of America (MGFA). لكني سأفصل الأساسيات.
المرحلة الأولى والأصعب هي تحقيقها مغفرة مستقرة كاملة. هذا يعني أن طبيبك لم يجد أي دليل على نشاط المرض أو ضعف العضلات أثناء الفحص ، ولم تخضع للعلاج الطبي لمدة عام على الأقل.
قد تكون خاليًا من الأعراض قبل علامة 12 شهرًا ، لكن لا يمكنك استدعاء هذا التعافي من الناحية الفنية بناءً على التعريف.
الشيء الأكثر شيوعًا هو شيء يسمى مغفرة الدوائية. ينطبق هنا التعريف نفسه على أنه مغفرة مستقرة كاملة ، باستثناء أنك تتناول دواءً أو تخضع لشكل من أشكال العلاج للسيطرة على أعراض MG الخاصة بك.
ثم هناك أيضا حالة الحد الأدنى من المظاهر. نحن لا نعتبر هذه المغفرة ، لكنها المجموعة التي يقع فيها العديد من الأشخاص المصابين بالتهاب المفاصل الروماتويدي. هذا يعني أن المرض لا يؤثر على قدرتك على الحياة اليومية ، ولكن قد لا يزال لديك بعض الضعف العضلي أو التعب الذي يأتي ويختفي.
كيف تحصل على مغفرة؟
قد تختفي الأعراض من تلقاء نفسها ، لكن فرص الهدوء التلقائي نادرة. والأرجح أنك ستحتاج إلى شكل من أشكال العلاج الذي يستهدف جهاز المناعة لديك. قد تحتاج إلى دواء أو جراحة أو علاج آخر.
كطبيب أعصاب ، أفكر في العديد من الأشياء عند تحديد أفضل علاج لشخص ما. يتضمن ذلك مدى خطورة مرضك ، وأين تعاني من ضعف العضلات ، وعمرك ، وما هي الظروف الصحية الأخرى التي تعاني منها ، والأجسام المضادة التي تختبرها إيجابية.
قد تكون عقاقير تقوية العضلات مثل البيريدوستيغمين كافية للسيطرة على الأعراض الخفيفة التي لا تزعجك كثيرًا. لكن هذا ليس دواءً يستهدف السبب الكامن وراء الإصابة بالتهاب المفاصل الروماتويدي.
إذا كان لديك مرض نشط كبير ، بغض النظر عن تفاقمه أو أزمة ، فستحتاج إلى علاج أكثر قوة للسيطرة على الأعراض. وعادة ما تكون الكورتيكوستيرويدات أول شيء نحاول القيام به. هذه عقاقير مثل بريدنيزون تعمل على تهدئة جهازك المناعي.
غالبًا ما تكون الستيرويدات هي العلاج المناسب لـ MG لأنها تعمل بشكل أسرع – عادةً في غضون أيام إلى أسابيع – من العديد من مثبطات المناعة الأخرى. لكنها ليست حلاً طويل الأمد. هذا لأنها يمكن أن تسبب آثارًا جانبية غير مرغوب فيها عند استخدامها بشكل مزمن ، بما في ذلك زيادة الوزن وهشاشة العظام وارتفاع نسبة السكر في الدم.
بمجرد السيطرة على الأعراض ، من المحتمل أن تتحول إلى دواء آخر حتى تتمكن من خفض جرعة المنشطات أو إيقافها.
بالنسبة للمرحلة التالية من خطة علاج MG ، قد تتناول أدوية أخرى تغير طريقة عمل جهاز المناعة لديك. يشتمل هذا عادةً على مثبطات المناعة الآزوثيوبرين أو الميكوفينولات. تستغرق هذه الأدوية حوالي 6 إلى 12 شهرًا حتى تعمل ، لكنها تأتي بآثار جانبية أقل من الستيرويدات.
إذا كان لديك MG معمم موجب للأجسام المضادة لـ MuSK ، فإننا نميل إلى تفضيل دواء يسمى ريتوكسيماب. يعمل هذا العلاج بشكل جيد حقًا للأشخاص في هذه المجموعة ، وليس من غير المعتاد أن يبدأ الأشخاص في التعافي بعد دورتين إلى أربع دورات علاج.
قد يقترح طبيبك ريتوكسيماب كعلاج إذا كان لديك MG معمم موجب للأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين (AChR) ولم تنجح العلاجات الأخرى. لكن الأدلة مختلطة حول مدى فعالية هذا الدواء لهذه المجموعة.
لدينا أيضًا علاجات مناعية أحدث تمت الموافقة عليها لعلاج MG المرتبط بـ AChR. وتشمل هذه الأدوية سريعة المفعول مثل مثبطات C5 التكميلية ومثبطات FcRn.
تظهر الأبحاث أن غالبية الناس يشعرون بتحسن عند تناول هذه الأدوية الجديدة ، وقد يتراجع عدد كبير منهم. لكنها بالتأكيد لا تعمل مع الجميع ، لذلك من الجيد استكشاف جميع الخيارات المتاحة.
أين يصلح استئصال الغدة الصعترية؟
هناك دليل جيد على أن إزالة الغدة الصعترية لا يمكن أن تقلل من أعراض MG فحسب ، بل تقلل أيضًا من الحاجة إلى العلاجات المثبطة للمناعة مثل المنشطات. هذا صحيح سواء كان شخص ما لديه ورم ثيموس أم لا ، أو ورم في الغدة الصعترية.
إذا كنت في وقت مبكر من دورة المرض ، فنحن نقترح إجراء استئصال اختياري للتوت للأشخاص الأصغر سنًا المصابين بالوهن العضلي الوبيل المعمم الذي يحتوي على الأجسام المضادة لـ AChR. تشمل هذه المجموعة عادةً الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين العشرينات وأوائل الخمسينيات من العمر.
لماذا لا نوصي بشكل روتيني باستئصال التوتة لكبار السن؟ لا توجد بيانات جيدة توضح أن إزالة الغدة الصعترية ستفيد أولئك الذين يبلغون من العمر 65 عامًا أو أكبر. هذا على الأرجح لأن التوتة تكون كبيرة جدًا عندما تكون طفلاً. وتتقلص وتتحول إلى دهون شيئًا فشيئًا مع تقدمك في السن.
لكن يجب عليك دائمًا التحدث مع طبيبك حول استئصال الغدة الصعترية إذا لم يذكره أولاً. قد تكون الجراحة خيارًا.
ماذا تبدو مغفرة مثل؟
قد لا يكون لديك أي أعراض على الإطلاق. وأنا أعالج الأشخاص الذين يعانون من MG الذين يصلون إلى مغفرة ويخبرونني أنهم يشعرون كما لو أنهم لا يعانون من المرض على الإطلاق.
في بعض الأحيان لا يكون هناك تعافي كامل ، لكن هذا لا يعني أن المرض نشط. قد يكون لديك عناصر “ضعف ثابت”. يحدث هذا إذا كان لديك مرض طويل الأمد و “ندوب” MG أو تسبب في تلف دائم لسطح العضلات. لا يمكن لأي قدر من العلاج المناعي إصلاح هذا النوع من الضرر.
على سبيل المثال ، تكون عضلات الجفن رقيقة ويمكن أن تصاب بسهولة. وقد يكون لديك دائمًا تدلي خفيف أو معتدل في الجفن إذا أصيبت هذه العضلات ، حتى لو شعرت بالهدوء.
كما أنه ليس من غير المألوف أن يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب المفاصل الروماتويدي من مشاكل صحية أخرى. وإذا كنت مصابًا بالتهاب المفاصل ، على سبيل المثال ، فقد تستمر في الشعور بالألم أو الضعف أو مشاكل الحركة على الرغم من كونك في حالة هدوء من منظور MG.
ما هو أفضل علاج للمغفرة؟
لدينا عدد كبير من الفجوات المعرفية في هذا المجال. ليس لدينا علامات جيدة لمن قد يتراجع عن بعض الأدوية أو قد يكون لديه استجابة جزئية أو حتى عدم استجابة.
ولكن يجب أن يقدم لك طبيب الأعصاب الخاص بك كل خياراتك وأن يتطرق إلى المخاطر والفوائد المحتملة لكل علاج.
ويجب أن تكون محادثة مفتوحة. إذا كانت علاجاتك الأولى لا تساعد حالتك وتعاني من عدد كبير من الأعراض أو لديك تفاقم ، فمن الجيد إعادة النظر في خطة العلاج مع طبيب الأعصاب أو الحصول على رأي ثان.
هذا مرض مزمن يتطلب متابعة روتينية دقيقة ، بغض النظر عن حالة MG. يمكن أن تحدث التفاقم حتى بعد الهدوء ، خاصة إذا كانت هناك مسببات مثل العدوى.
More Stories
الصيام المتقطع مقابل عد السعرات الحرارية لمرض السكري من النوع 2
التهاب المفاصل الروماتويدي: هل تنفع العلاجات المنزلية؟
سرطان الرئة EGFR لدى الشعوب الآسيوية